MALIBU

Patients naïfs de chimiothérapie et d'immunothérapie, symptomatiques et nécessitant un traitement, avec MZL CD20 positif histologiquement prouvé, non éligibles à un traitement local, y compris :

- Patients EMZL (lymphome du MALT) avec un score MALT-IPI de 1-2 nécessitant un traitement systémique . Soit de novo, soit en rechute après un traitement local (y compris la chirurgie, la radiothérapie et les antibiotiques pour le lymphome gastrique positif à H. pylori) survenu sur n'importe quel site extranodal avec un score de l'indice pronostique international (IPI) MALT de 1 à 2 au moment de l'entrée dans l'étude.
1.1.Les patients suivants atteints d'un lymphome du MALT gastrique peuvent être inscrits :
a) cas H. pylori-négatifs, soit de novo (non prétraités), soit en rechute après un traitement local (c.-à-d. chirurgie, radiothérapie ou antibiotiques).
b) Cas positifs pour H. pylori au moment du diagnostic, qui ont reçu soit des antibiotiques de première ligne, soit un traitement local supplémentaire (chirurgie ou radiothérapie), y compris les patients présentant :
- des signes cliniques (endoscopiques) et histologiques de progression de la maladie à tout moment après l'éradication de H. pylori ;
- rechute clinique (endoscopique) et histologique (sans réinfection à H. pylori), après une rémission des patients ;
- lymphome persistant (stable) ≥ 1 an après l'éradication de H. pylori.
1.2. Une considération similaire peut être appliquée aux patients atteints de lymphome annexiel oculaire traités avec des antibiotiques.

- Patients SMZL nécessitant une thérapie. Soit de novo, soit en rechute après un traitement local [y compris une intervention chirurgicale et un traitement antiviral contre le virus de l'hépatite C (VHC)]. Le patient doit avoir une maladie symptomatique nécessitant un traitement et ne pas être éligible à une splénectomie ou ne pas vouloir subir une splénectomie.
2.1. Les patients atteints de SMZL peuvent être admis si l'un des critères suivants est présent :
a) splénomégalie volumineuse progressive ou douloureuse ;
b) ganglions lymphatiques hypertrophiés ou atteinte de sites extraganglionnaires avec ou sans cytopénies, c'est-à-dire atteinte de ≥3 sites ganglionnaires, chacun d'un diamètre ≥3 cm. Toute masse tumorale ganglionnaire d'un diamètre ≥ 7 cm (critères GELG, tels qu'adoptés dans le lymphome folliculaire) ;
c) une des cytopénies symptomatiques/progressives suivantes :
- Hb < 10 g/dL ;
- ANC < 1000/μL :
- PLT< 80 000/μL quelle que soit la raison (auto-immune ou hypersplénisme ou infiltration médullaire).
2.2. Les patients splénectomisés présentant une augmentation rapide du nombre de lymphocytes, une lymphadénopathie ou une atteinte des sites extranodaux peuvent être inclus.
2.3. Les SMZL avec une infection concomitante par le VHC qui n'ont pas répondu ou qui ont rechuté après un traitement antiviral peuvent être inclus.

- Patients NMZL nécessitant un traitement Soit, présentant de novo une maladie disséminée ou rechuté après radiothérapie locale ou suite à un traitement antiviral pour le VHC. Le MZL nodal localisé n'est pas éligible.
-> Maladie mesurable ou évaluable.
-> Ann Arbor II-IV. La maladie de stade I ne peut être éligible que si elle n'est pas candidate à un traitement local (chirurgie ou radiothérapie).
-> Âge ≥ 18.
-> Espérance de vie d'au moins 1 an.
-> Statut de performance ECOG 0-2.
-> Fonction adéquate de la moelle osseuse, des reins et du foie
-> Pour les femmes en âge de procréer uniquement : test de grossesse sérique négatif effectué dans les 7 jours précédant l'administration des médicaments à l'étude ou dans les 14 jours si avec un test de grossesse urinaire de confirmation dans les 7 jours précédant le premier étudier l'administration des médicaments.
-> Les patients masculins ou féminins fertiles en âge de procréer et leurs partenaires doivent utiliser des méthodes de contraception hautement efficaces pendant l'étude et pendant au moins 12 mois après la dernière dose de rituximab sous-cutané. Dans le cas où des méthodes hormonales de contraception sont utilisées, une méthode de barrière doit être ajoutée.
-> Capacité à comprendre et volonté de signer un document écrit de consentement éclairé