OSCARE

Les Leucémies Aiguës Myéloïdes (LMA) de l'enfant sont une maladie rare et son pronostic varie selon les sous-groupes. Les LAM secondaires restent un sous-groupe de mauvais pronostic, dont les caractéristiques cytogénétiques et moléculaires et la valeur pronostique diffèrent en partie des LAM de novo. Cet observatoire national a pour objectif de recenser les informations scientifiques et médicales sur les cas de LAM secondaire survenus en France depuis 2013 afin d'améliorer la prise en charge des enfants et adolescents atteints de cette maladie dans les années à venir. Cet observatoire national contribuera à une meilleure connaissance et à l'avancée de la recherche sur ces maladies.

Les néoplasmes myéloïdes liés à la thérapie (t-MN) sont un groupe de maladies hématologiques qui surviennent après une chimiothérapie et/ou une radiothérapie pour un cancer antérieur ou rarement des maladies auto-immunes. Les t-MN ont été inclus dans le groupe des LAM et restent une catégorie distincte également dans la récente révision de 2016 de la classification de l'OMS des néoplasmes myéloïdes et des leucémies aiguës. La latence entre l'exposition aux médicaments anticancéreux et le développement de t-MN peut varier de quelques mois à 10 ans, même en tenant compte de l'âge au moment du diagnostic de la malignité primaire, du type de traitement cytotoxique précédemment utilisé, de la dose cumulée et de l'intensité de la dose. Le pronostic de la s-LAM est généralement considéré comme plus sombre que celui de la LAM de novo. La maladie a tendance à être réfractaire à la chimiothérapie et les patients la tolérance du traitement est généralement réduite en raison des traitements antérieurs. Les taux de survie sans événement (EFS) et de survie globale (OS) à 5 ans des t-AML/t-MDS pédiatriques ont été rapportés comme étant de 14 % à 30 %. Cependant, les résultats sont contradictoires et globalement insuffisants par rapport à ceux des adultes. Cet observatoire national a pour objectif de recenser les informations scientifiques et médicales sur les cas de Leucémies Aiguës Myéloïdes secondaires survenues en France depuis 2013 afin d'améliorer la prise en charge des enfants et adolescents atteints de cette maladie dans les années à venir. L'objectif principal est d'évaluer l'association de facteurs pronostiques potentiels (dont les facteurs clinico-biologiques) avec la survie globale des enfants et adolescents âgés de 0 à 18 ans diagnostiqués avec une LAM secondaire.