SIOP EPENDYMOMA 2

Le programme sur l'épendymome est un programme complet visant à améliorer la précision du diagnostic primaire de l'épendymome et à explorer différentes stratégies thérapeutiques chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. Ce programme est ouvert à tous les patients dont l'épendymome a été diagnostiqué avant l'âge de 22 ans.

Il comprendra un examen centralisé de l'imagerie pré et postopératoire afin d'évaluer l'exhaustivité de la résection.

Il comprendra également un examen centralisé de la pathologie pour confirmer le diagnostic histologique. Les marqueurs biologiques 1q, le statut Tenascin C, NELL2 et LAMA2, RELA-fusion et les sous-groupes moléculaires par méthylation seront évalués prospectivement pour l'évaluation prospective des sous-groupes de la maladie. D'autres évaluations biologiques seront coordonnées dans le cadre de l'étude BIOMECA.

Après l'intervention chirurgicale et l'examen central de l'imagerie et de la pathologie, les patients se verront offrir la possibilité de subir une seconde chirurgie, si possible. Les patients seront enrôlés dans l'une des trois strates différentes en fonction du résultat de la résection chirurgicale initiale (maladie résiduelle ou absence de maladie résiduelle), de leur âge ou de leur éligibilité/aptitude à recevoir une radiothérapie. Ces 3 strates différentes correspondent à 3 stratégies thérapeutiques en fonction du statut du patient.

La strate 1 est conçue comme une étude randomisée de phase III pour les patients ayant subi une résection complète, sans maladie résiduelle mesurable (confirmée par une IRM examinée centralement) et âgés de plus de 12 mois et de moins de 22 ans au moment du diagnostic. Ces patients seront randomisés pour recevoir une radiothérapie conformationnelle suivie soit de 16 semaines de chimiothérapie avec VEC-CDDP, soit d'une période d'observation.
La strate 2 est conçue comme une étude randomisée de phase II pour les patients qui ont une maladie résiduelle mesurable inopérable et qui sont âgés de plus de 12 mois et de moins de 22 ans au moment du diagnostic. Ces patients seront randomisés pour recevoir deux programmes différents de chimiothérapie, soit avec le VEC, soit avec le VEC + méthotrexate à haute dose (VEC +HD-MTX). À l'issue de la chimiothérapie de première ligne, les patients feront l'objet d'une évaluation de la réponse (IRM) et bénéficieront d'une chirurgie de deuxième intention si cela est possible. Pour les patients qui restent non résécables avec une maladie résiduelle malgré la chimiothérapie de première ligne et pour lesquels une chirurgie de seconde ligne n'est pas possible, il y aura une étude de la sécurité d'un boost de radiothérapie de 8 Gy qui sera administré à la tumeur résiduelle immédiatement après l'achèvement de la radiothérapie conformationnelle. Les patients qui ne présentent pas de signes de maladie résiduelle après la chimiothérapie et/ou une chirurgie de contrôle ne sont pas éligibles à la radiothérapie de rappel. Tous les patients qui n'ont pas montré de progression sous chimiothérapie recevront, comme traitement d'entretien, un traitement de 16 semaines de VEC -CDDP après la fin de la radiothérapie.

La strate 3 est conçue comme une étude randomisée de chimiothérapie de phase II chez les enfants âgés de moins de 12 mois ou ceux qui ne sont pas éligibles pour recevoir une radiothérapie. Ces patients seront randomisés pour recevoir une chimiothérapie dense alternant des médicaments myélosuppresseurs et des médicaments relativement non myélosuppresseurs à des intervalles de 2 semaines, avec ou sans l'ajout d'un inhibiteur de l'histone désacétylase, le valproate.
Registre : Les patients qui ne remplissent pas les critères d'inclusion de l'une des strates interventionnelles seront recrutés et suivis dans le cadre d'une étude d'observation qui fera l'objet d'une analyse descriptive.